4 / 23 中樞性尿崩症

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馬偕紀念醫院 小兒科系 小兒內分泌科主任 李燕晉

http://www.mmh.org.tw/taitam/pedia/education/%A4%A4%BC%CF%A9%CA%A7%BF%B1Y%AFg.htm

病因:

中樞性尿崩症
又稱神經性尿崩症（neurogenic diabetes insipidus）
是抗利尿激素缺乏所致。

抗利尿激素之缺乏
是由於視上核和室旁核功能缺損所致

中樞性尿崩症的病因:

病因:
(1)
腫瘤:
顱咽管瘤（craniopharyngiomas）
視神經膠瘤（optic gliomas）
母細胞瘤（germinomas）
組織球增多症（histiocytosis）
白血病（leukemia）

(2)
炎症:
腦炎、腦膜炎、結核、黴菌感染

(3)
外傷:
車禍、開刀

(4)
特發性:
可能與自體免疫有關

(5)
其他:
缺氧、窒息、腦室內出血

症狀:
多尿（polyuria）
多喝（polydipsia）
夜尿或尿床
病童喜喝冰水或甜飲料
皮膚乾燥、蒼白、不易流汗
視病灶部位
可能會有生長遲緩
逐漸肥胖或消瘦
發燒、睡眠困難
性早熟或情緒障礙
視覺障礙等
若有高血鈉
常會導致抽搐

實驗室檢查:

每日尿量常大於4公升
尿液蒼白無色
比重低（1.001 - 1.005）
滲透壓低（50 - 200 mOsm/kg H2O）
血漿中抗利尿激素（ＡＶＰ）降低
７小時水分禁斷檢查
（7-hr water-deprivation test）
是常用的檢查
因其有危險性
故病人必須住院

放射線檢查:
顱部Ｘ光可見顱內腫瘤的徵象
如鈣化、鞍部膨大、腐蝕、
骨縫合敞開等。
顱部電腦斷層攝影（CT）
與磁振造影（MRI）
呈更精確的變化，
是早期診斷的主要工具

預後:
視腫瘤的位置和良惡性而定。

治療:
針對病因治療。

藥物治療:
DDAVP
(1-desamino-8-D-arginine vasopressin;
dDAVP, desmopressin)噴鼻
1.25-15 mcg
通常 2.5 mcg
(=0.025 ml)
睡前投與。